舌下神经管硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)是DAVF的一种罕见亚型。因位于髁前汇合及髁前静脉周围，舌下神经管DAVF更倾向于与眼眶、后颅窝静脉窦和内外椎静脉系统形成复杂的静脉吻合，丰富的静脉吻合使DAVF患者临床表现非常复杂，容易误诊为其他类型的动静脉瘘如海绵窦DAVF[1]。同时，复杂的静脉吻合也使经静脉途径栓塞DAVF非常棘手[2]。为提高舌下神经管DAVF的诊治效果，本文拟回顾近年本中心诊疗的两例DAVF患者的资料，复习临床和影像学表现，分析动静脉瘘的血管构筑以及手术过程和疗效，以供同行参考。
1 病例摘要 1.1 临床资料及影像学表现病例1，女性，49岁，左侧耳鸣一年伴眼结膜充血三个月。术前头颅三维深度感知飞行时间(3D-TOF)高分辨磁共振血管造影提示左侧舌下神经管区异常紊乱血管影。数字减影血管造影确诊舌下神经管区DAVF，供血动脉主要为左侧咽升动脉，右侧咽升动脉和左侧脑膜前动脉均参与供血；瘘口位于左侧舌下神经管处；静脉引流包括向上通过岩下窦向海绵窦引流并返流到眼静脉和皮层静脉，向下回流到颈内静脉，并可见有髓周静脉引流(图 1)。
|
| A：栓塞治疗前3D-TOF磁共振血管造影显示左侧舌下神经管区异常紊乱血管影(箭头所示)；B、C：数字减影血管造影提示咽升动脉及左侧脑膜前动脉供血；D：栓塞治疗过程中Xper-CT显示左侧舌下神经管处静脉球(箭头所示)；E：Xper-CT显示微导管头放置到左侧舌下神经管处静脉球(箭头所示)；F、G：栓塞治疗后数字减影血管造影提示动静脉瘘完全闭塞；H：栓塞治疗后3D-TOF磁共振血管造影显示左侧舌下神经管处原有的异常紊乱血管消失，代替为黑色弹簧圈信号(箭头所示)；I：栓塞治疗后3个月数字减影血管造影未显示动静脉瘘. 图 1 病例1栓塞治疗前后舌下神经管硬脑膜动静脉瘘影像学表现 Fig. 1 Imaging features of hypoglossal canal dural arteriovenous fistulas in case one before and after embolism |
病例2，男性，42岁，右耳耳鸣伴右眼结膜充血一年。主要的临床及影像表现与病例1类似。
1.2 栓塞治疗病例1：将5F造影管放置到左侧咽升动脉监控治疗效果，然后将6F引导管放置到左侧颈内静脉，使用Enchelon微导管(EV3，美国)和Traxcess微导丝(Microvention，美国)尝试超选进入瘘口处静脉球, 未成功；遂先使用弹簧圈+Onyx18胶闭塞岩下窦以阻断血流往海绵窦引流，消除眼部症状并改变静脉引流情况；然后将Enchelon微导管放置到瘘口处静脉球，超选造影及Xper-CT确认微导管到位，使用电解可脱性微弹簧圈(guglielmi detachable coil，GDC)填塞静脉球，动脉造影确认瘘口完全闭塞后结束手术(图 1)。
病例2：栓塞治疗方法同病例1，不同的是该例患者栓塞治疗中微导管比较顺利地直接超选进入瘘口处位于舌下神经管的静脉球完成栓塞(图 2)。
|
| A：栓塞治疗前右侧咽升动脉造影显示瘘口及引流静脉情况；B：术中Xper-CT显示微导管头放置到右侧舌下神经管处静脉球；C：栓塞治疗后数字减影血管造影提示动静脉瘘完全闭塞. 图 2 病例2栓塞治疗前后舌下神经管硬脑膜动静脉瘘影像学表现 Fig. 2 Imaging features of hypoglossal canal dural arteriovenous fistulas in case two before and after embolism |
术后两例患者症状均完全缓解，无神经功能障碍，未发生舌下神经麻痹等并发症。术后3个月和1年门诊随访症状无复发，复查脑血管造影未见异常影像学表现(图 1、2)。
2 讨论舌下神经管DAVF由于其静脉引流途径较多，如可以通过岩下窦—海绵窦逆行引流至眼静脉引发眼眶周围症状，因此临床上易与海绵窦区DAVF混淆[1]。此外，舌下神经周围静脉回流比较复杂，如边缘窦、髁后静脉、颈静脉球以及导静脉等，导致舌下神经管DAVF也经常被误归为枕骨大孔、颈静脉球、边缘窦DAVF[1, 3]。舌下神经管DAVF的主要特征是瘘口处的髁前汇合和(或)髁前静脉动脉化，但要准确诊断舌下神经管DAVF还需要丰富的解剖学知识和合适的检查手段，比如3D-TOF高分辨磁共振血管造影横断位能够显示动脉化的髁前汇合和(或)髁前静脉以及精确的静脉瘘口解剖定位，此外CT横断位扩大的舌下神经管也能间接提示舌下神经管DAVF[4]。常规数字减影血管造影检查，特别是带三维旋转的数字减影血管造影是诊断舌下神经管DAVF的金标准，它能够获得精确的瘘口定位、供血动脉组成和静脉引流类型等，为制订治疗计划提供重要信息[5]。
舌下神经管DAVF的静脉引流变化多样，Ⅰ型(占62.5%)主要引流至颈静脉球、颈内静脉或者椎静脉丛；Ⅱ型(23.3%)主要引流至海绵窦，并表现为眼眶症状如突眼、结膜充血等；Ⅲ型(14.2%)主要引流至小脑软膜或者髓周静脉，出现该型的原因常常是髁前静脉与颈内静脉、岩下窦等静脉吻合消失或者狭窄，导致髓周静脉淤血从而出现颈髓症状或者颅内出血[2]。
目前，舌下神经管DAVF的治疗指征主要为高级别瘘口或者出现眼眶、皮层或者髓周静脉引流，非常严重的搏动性耳鸣也可以作为治疗指征[6]。治疗方法有多种，主要还是血管内栓塞治疗，其中以经静脉弹簧圈栓塞或者经静脉弹簧圈栓塞+经导管血管栓塞最为常用，且临床疗效好，复发率低，总体闭塞率大于90%，症状缓解率接近100%，治疗并发症较少，主要为舌下神经麻痹且多为一过性[2]。本文资料中的两例患者均采用经静脉弹簧圈栓塞治疗，同时使用了GDC和Onyx两种栓塞材料，均成功栓塞瘘口且未发生舌下神经麻痹等并发症。经静脉弹簧圈栓塞治疗舌下神经管DAVF的难点主要在于找到合适的静脉通路到达瘘口，如病例1中起初尝试将微导管直接放入静脉瘘口失败，在这样的情况下通过先栓塞岩下窦—海绵窦改变DAVF的静脉引流途径使其主要往颈内静脉引流后才成功将微导管经颈内静脉置入瘘口处完成栓塞。栓塞的材料目前常用弹簧圈和胶，包括Onyx和α氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)。单独使用GDC栓塞时由于弹簧圈的占位效应容易导致舌下神经麻痹[7]，因此常常使用GDC与胶联合或者单独使用胶进行栓塞以减少舌下神经麻痹的发生。当经静脉弹簧圈栓塞治疗无法实现时，经导管血管栓塞也可闭塞DAVF，但较易产生其他颅神经受损症状，其原因在于舌下神经管DAVF常常由咽升动脉的神经脑膜支供血，该动脉分支又同时供应第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经，因此闭塞该供血动脉后常导致上述颅神经麻痹[8-11]。此外咽升动脉与颈内动脉、椎动脉有时存在吻合，如果使用胶(Onyx或NBCA)经咽升动脉行经导管血管栓塞治疗存在继发脑梗死的风险[8]。
综上所述，舌下神经管DAVF是颅内DAVF一个罕见亚型，由于其多变的静脉引流常常与其他DAVF混淆，结合3D-TOF高分辨磁共振血管造影和数字减影血管造影检查能够提高诊断的准确性。经静脉弹簧圈栓塞是治疗舌下神经管DAVF的最佳途径，联合使用弹簧圈和胶能够非常有效地闭塞瘘口且避免并发症，而经导管血管栓塞和手术可作为经静脉弹簧圈栓塞治疗的补充手段。
| [1] | CHOI J W, KIM B M, KIM D J, et al. Hypoglossal canal dural arteriovenous fistula:incidence and the relationship between symptoms and drainage pattern[J]. J Neurosurg, 2013, 119(4): 955–960. doi:10.3171/2013.4.JNS121974 |
| [2] | SPITTAU B, MILLÁN D S, EL-SHERIFI S, et al. Dural arteriovenous fistulas of the hypoglossal canal:systematic review on imaging anatomy, clinical findings, and endovascular management[J]. J Neurosurg, 2015, 122(4): 883–903. doi:10.3171/2014.10.JNS14377 |
| [3] | ERNST R, BULAS R, TOMSICK T, et al. Three cases of dural arteriovenous fistula of the anterior condylar vein within the hypoglossal canal[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 1999, 20(10): 2016–2020. |
| [4] | TANOUE S, GOTO K, OOTA S. Endovascular treatment for dural arteriovenous fistula of the anterior condylar vein with unusual venous drainage:report of two cases[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2005, 26(8): 1955–1959. |
| [5] | LEE C Y, KOH J S, KWON G Y, et al. Transvenous embolization of an intraosseous dural arteriovenous fistula of the anterior condylar vein with anomalous venous drainage causing ocular manifestations[J]. J Clin Neurosci, 2011, 18(3): 413–415. doi:10.1016/j.jocn.2010.05.019 |
| [6] | TURNER R D, GONUGUNTA V, KELLY M E, et al. Marginal sinus arteriovenous fistulas mimicking carotid cavernous fistulas:diagnostic and therapeutic considerations[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2007, 28(10): 1915–1918. doi:10.3174/ajnr.A0717 |
| [7] | MIYACHI S, OHSHIMA T, IZUMI T, et al. Dural arteriovenous fistula at the anterior condylar confluence[J]. Interv Neuroradiol, 2008, 14(3): 303–311. doi:10.1177/159101990801400311 |
| [8] | BYUN J S, HWANG S N, PARK S W, et al. Dural arteriovenous fistula of jugular foramen with subarachnoid hemorrhage:selective transarterial embolization[J]. J Korean Neurosurg Soc, 2009, 45(3): 199–202. doi:10.3340/jkns.2009.45.3.199 |
| [9] | GEIBPRASERT S, PONGPECH S, ARMSTRONG D, et al. Dangerous extracranial-intracranial anastomoses and supply to the cranial nerves:vessels the neurointerventionalist needs to know[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2009, 30(8): 1459–1468. doi:10.3174/ajnr.A1500 |
| [10] | MANABE S, SATOH K, MATSUBARA S, et al. Characteristics, diagnosis and treatment of hypoglossal canal dural arteriovenous fistula:report of nine cases[J]. Neuroradiology, 2008, 50(8): 715–721. doi:10.1007/s00234-008-0393-7 |
| [11] | SHI Z S, ZIEGLER J, GONZALEZ N R, et al. Transarterial embolization of clival dural arteriovenous fistulae using liquid embolic agents[J]. Neurosurgery, 2008, 62(2): 408–415. doi:10.1227/01.neu.0000316007.34259.26 |