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浙江大学学报（医学版）
浙江大学学报（医学版）  2014, Vol. 43 Issue (5): 588-    DOI: 10.3785/j.issn.1008-9292.2014.04.005
病例报告     
成年人无颜面部血管瘤斯特奇-韦伯综合征一例
张蓉1,3，陈伟1 ,3，胡强2，Shrestha Sudeep2
1. 绍兴市人民医院眼科， 浙江  绍兴 312000；2. 浙江大学医学院附属第二医院神经外科， 浙江 杭州 310009；3. 温州医科大学眼视光学院，浙江  温州  325027
Adult Sturge-Weber syndrome without facial hemangioma: report of one case
ZHANG Rong1,3, CHEN Wei1,3, HU Qiang2, Shrestha Sudeep2
1. Department of Ophthalmology, Shaoxing People's Hospital, Shaoxing 312000, China; 2. Department of Neurosurgery, Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310009, China; 3. College of Optometry, Wenzhou Medical University, Wenzhou 325027, China
全文: PDF(370 KB)  
摘要: 

斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）以一侧面部三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智能减退、对侧偏瘫及青光眼为主要临床特征。本文报道一例成年首次发病的无颜面部血管瘤的SWS (SWSⅢ型)病例。37岁出现偏头痛后反复发作，47岁时首次癫痫发作，随后出现失语、左上肢软瘫；头颅CT显示右侧顶枕部钙化，CT血管成像显示右侧颞叶及枕叶血管畸形，MRI显示右侧大脑软脑膜强化明显。采用药物控制癫痫发作，其他症状也改善。
关键词 ：  Sturge-Weber综合征,  头部/面部肿瘤,  血管瘤,  癫痫,  头部/放射摄影术    
Abstract：

Sturge-Weber syndrome (SWS) is characterized by angiomas affecting the ophthalmic division of the trigeminal nerve, epilepsy, intellectual impairment, hemiplegia and glaucoma. We report a patient who developed SWS without facial hemangioma (SWS type Ⅲ) in his adulthood. The patient presented with repeated episodes of headache since age 37 year. He manifested first attack of seizure at the age 47 year followed by aphasia and right upper limb palsy. Brain CT scan revealed right parietal-occipital calcification, brain CT angiography showed right temporal lobe and occipital lobe vascular malformation, and MRI showed leptomeningeal enhancement in the riht cerebral piamater. The seizure was controlled with antiepileptic drugs and reviewed in routine follow up.
Key words： Sturge-Weber syndrome    Facial neoplasms    Hemangioma    Epilepsy    Head /radiography
收稿日期: 2013-10-01      出版日期: 2014-01-21
基金资助:

绍兴市科技计划基金（2011A23028
通讯作者: 陈伟（1969-），女，主任医师，硕士生导师，主要从事白内障、青光眼临床诊疗及相关发病机制研究；E-mail：chennweii@hotmail.com   
Corresponding author: CHEN Wei, E-mail: chennweii@hotmail.com   
作者简介: 张蓉（1989-），女，硕士研究生，主要从事白内障、青光眼发病机制研究； E-mail：zhangrongnet@163.com
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张蓉
陈伟
胡强
等

引用本文:

张蓉，陈伟，胡强，等. 成年人无颜面部血管瘤斯特奇-韦伯综合征一例[J]. 浙江大学学报（医学版）, 2014, 43(5): 588-.
ZHANG Rong, CHEN Wei, HU Qiang, et al.. Adult Sturge-Weber syndrome without facial hemangioma: report of one case. Journal of ZheJiang University(Medical Science), 2014, 43(5): 588-.

链接本文:

http://www.zjujournals.com/xueshu/med/CN/10.3785/j.issn.1008-9292.2014.04.005      或      http://www.zjujournals.com/xueshu/med/CN/Y2014/V43/I5/588

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