目的:了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的远期疗效。方法:对曾在本院住院已确诊该病的30例患者作调查及回访。结果:30例中9例死亡,占30%。存活者中有16例作肺功能测定,FEV₁(第一秒用力呼气容积),FVC(用力肺活量),MVV(最大通气量),PEF(呼气高峰流量),·V₅₀、·V₂₅(分别为50%、25%肺活量时最大呼气流量),均显著低于正常值(P<0.05)。结论:IPH死亡率较高,存活患儿均有不同程度的肺功能损害,治疗的关键在于激素用量要足,疗程要长,以提高生存率和生活质量。