Please wait a minute...
浙江大学学报(医学版)  2022, Vol. 51 Issue (4): 474-479    DOI: 10.3724/zdxbyxb-2022-0117
病例报告     
原发性空肠单相型滑膜肉瘤临床病理学观察
王亚健,蒋娜,蒋依娜,王鸿雁
西安交通大学第一附属医院病理科,陕西 西安 710061
Clinicopathologic features of a patient with primary monophasic synovial sarcoma of the jejunum
WANG Yajian,JIANG Na,JIANG Yina,WANG Hongyan
Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710061, China
 全文: PDF(3782 KB)   HTML( 9 )
摘要:

一例19岁男性患者因腹痛就诊,影像学检查提示腹腔巨大混合性包块并出血。剖腹探查见肿瘤起源于屈氏韧带处空肠,伴破裂出血。镜下见肿瘤由成片或交织束状排列的梭形细胞组成,肿瘤细胞形态较一致,胞质较少,边界不清,核呈梭形或卵圆形,染色质细致,核仁不明显。免疫组织化学显示波形蛋白、上皮膜抗原、转导样增强子蛋白-1、B淋巴细胞瘤蛋白-2、CD99阳性,荧光原位杂交检测检出 SS18基因重排,确诊为滑膜肉瘤。患者空肠肿瘤切除术后接受6个周期的化疗,12个月后复查CT提示胰腺转移灶,行1周期放疗后未能继续治疗,于确诊小肠滑膜肉瘤15个月后死亡。

关键词: 滑膜肉瘤空肠临床病理学病例报告    
Abstract:

A case of primary synovial sarcoma of the jejunum was collected and analyzed retrospectively. A 19-year-old man who presented to hospital with abdominal pain. The CT scan showed a large mixed abdominal mass with bleeding. Laparotomy revealed that the tumor originated from the jejunum, accompanied by rupture and hemorrhage. Microscopically, the tumor was composed of spindle cells. The tumor cells demonstrated diffuse expression of vimentin, transducin-like enhancer (TLE)-1, B-cell lymphoma protein (Bcl)-2, CD99 and focal expression of epithelial membrane antigen (EMA). The presence of specific SS18 gene rearrangement was confirmed in tumor cells. The patient received 6 cycles of chemotherapy after jejunal tumor resection. And 12 months later, the patient presented pancreatic metastasis and had radiotherapy. The patient died 15 months after the diagnosis.

Key words: Synovial sarcoma    Jejunum    Clinical pathology    Case report
收稿日期: 2022-03-21 出版日期: 2022-11-16
CLC:  R735.3  
通讯作者: 王鸿雁   
服务  
把本文推荐给朋友
加入引用管理器
E-mail Alert
RSS
作者相关文章  
王亚健
蒋娜
蒋依娜
王鸿雁

引用本文:

王亚健,蒋娜,蒋依娜,王鸿雁. 原发性空肠单相型滑膜肉瘤临床病理学观察[J]. 浙江大学学报(医学版), 2022, 51(4): 474-479.

WANG Yajian,JIANG Na,JIANG Yina,WANG Hongyan. Clinicopathologic features of a patient with primary monophasic synovial sarcoma of the jejunum. J Zhejiang Univ (Med Sci), 2022, 51(4): 474-479.

链接本文:

https://www.zjujournals.com/med/CN/10.3724/zdxbyxb-2022-0117        https://www.zjujournals.com/med/CN/Y2022/V51/I4/474

图1  本病例原发性空肠滑膜肉瘤的CT影像学表现 腹腔及盆腔内偏左巨大占位性病变(箭头所示),肠系膜走行区淋巴结大.
图2  本例原发性空肠滑膜肉瘤的组织病理学表现 A:肿瘤主要位于肠壁内, 边界较清楚, 伴黏膜面糜烂(标尺 =400 μm);B:肿瘤局部区呈囊性(标尺 =500 μm);C:肿瘤由交织束状排列的梭形细胞组成(标尺 =200 μm);D:肿瘤细胞形态较一致, 核浆比大, 核呈梭形, 染色质细致, 核仁不明显, 核分裂少见(标尺= 50 μm);E:肿瘤局灶区EMA阳性(标尺 =100 μm);F:肿瘤弥漫TLE-1阳性(标尺 =100 μm). EMA:上皮膜抗原;TLE:转导样增强子蛋白.
图3  本例原发性空肠滑膜肉瘤肿瘤细胞荧光原位杂交检测结果 细胞核内出现红、绿分离信号,提示存在 基因重排. 标尺 =100 μm.

例序

性别

年龄(岁)

肿瘤部位

肿瘤大小

组织学亚型

分子检测

结局

随访时间(月)

来源

1

19

空肠

20?cm ×15?cm×15?cm

单相纤维型

t(X; 18)

死亡

15

本文

2

48

直肠

6.3?cm×4.1?cm ×4.0?cm

单相纤维型

SS18-SSX1

死亡

48

文献 [2]

3

40

乙状结肠

0.4?cm

单相纤维型

SS18-SSX1

存活

6

文献 [4]

4

54

乙状结肠

20?cm×17?cm ×12?cm

单相纤维型

存活

4

文献 [5]

5

50

横结肠

9.3?cm×6.5?cm ×5.0?cm

双相型

文献 [6]

6

10

降结肠

4.0?cm×3.7?cm ×2.5?cm

单相纤维型

SS18-SSX1

存活

72

文献 [7]

7

49

回肠

8?cm

单相纤维型

SS18-SSX2

死亡

60

文献 [8]

8

40

大肠

5.5?cm

单相纤维型

SS18-SSX2

存活

132

文献 [8]

9

44

直肠乙状结肠

6.3?cm

分化差型

SS18-SSX2

死亡

47

文献 [8]

10

44

直肠乙状结肠

6.3?cm

分化差型

SS18-SSX1

死亡

47

文献 [8]

11

17

回肠、结肠

7.5?cm

单相纤维型

t(X; 18)

存活

108

文献 [8]

12

56

回肠

7.5?cm ×8.2?cm

单相纤维型

t(X; 18)

文献 [9]

13

29

回肠

8?cm×7?cm ×3?cm

单相纤维型

阴性

存活

24

文献 [10]

14

直肠

5.2?cm

单相纤维型

SS18-SSX2

文献 [11]

15

39

回肠

4.5?cm

单相纤维型

t(X; 18)

存活

24

文献 [12]

16

32

乙状结肠

2?cm

单相纤维型

t(X; 18)

存活

5

文献 [13]

表1  16例下消化道原发性滑膜肉瘤的临床病理学特征
1 GAZENDAM A M , POPOVIC S , MUNIR S , et al.Synovial sarcoma: a clinical review[J]Curr Oncol, 2021, 28( 3): 1909-1920.
doi: 10.3390/curroncol28030177
2 ZHANG J , FINDEIS S K , LANG B J , et al.Primary rectal monophasic synovial sarcoma[J]Baylor University Med Center Proc, 2021, 34( 4): 512-516.
doi: 10.1080/08998280.2021.1902191
3 CHAN G S W , YUEN S T , CHAN K W . Synovial sarcoma presenting as a polypoid jejunal mass[J]Histopathology, 2004, 44( 2): 191-193.
doi: 10.1111/j.1365-2559.2004.01780.x
4 SHIGEMATSU Y , YAMASHITA K , TAKAMATSU M , et al.Primary intramucosal synovial sarcoma of the sigmoid colon in a patient with a germline mutation in the MSH2 gene: a case report[J]Pathol Int, 2020, 70( 12): 1015-1019.
doi: 10.1111/pin.13020
5 IOANNIDIS A , KOUTSERIMPAS C , PAPATSORIS A , et al.Monophasic synovial sarcoma as a cause of obstructive ileus: case report[J]Mol Clin Onc, 2019, 10( 1): 185-187.
doi: 10.3892/mco.2018.1768
6 LEE Y F , CLEARY R K . Synovial sarcoma of the transverse colon: a rare cause of intussusception[J]BMJ Case Rep, 2018, bcr2018224198.
doi: 10.1136/bcr-2018-224198
7 EID Y , DUPONT-LUCAS C , ORBACH D , et al.Synovial sarcoma presenting as colonic intussusception in a child[J]Pediatr Blood Cancer, 2017, 64( 1): 207-208.
doi: 10.1002/pbc.26211
8 ROMEO S , ROSSI S , ACOSTA MARÍN M , et al.Primary synovial sarcoma (SS) of the digestive system: a molecular and clinicopathological study of fifteen cases[J]Clin Sarcoma Res, 2015, 5( 1): 7.
doi: 10.1186/s13569-015-0021-3
9 KISELEV V L . Handling the tensions of the joint work system[J]Tomsk State University J, 2015, 92-96.
doi: 10.17223/15617793/391/14
10 ALSHARIEF A N , FAGEEH M , ALABDULKARIM Y . Monophasic synovial sarcoma presenting as a primary ileal mass: a case report and review of the literature[J]J Med Case Rep, 2012, 6( 1): 83.
doi: 10.1186/1752-1947-6-83
11 HOSTETTER R B , YAN M , VAGHEFI H , et al.The first documented case of high-grade synovial cell sarcoma of the rectum[J]J Natl Compr Canc Netw, 2012, 10( 8): 947-950.
doi: 10.6004/jnccn.2012.0098
12 ERIKSEN C , BURNS L , BOHLKE A , et al.Management of monophasic synovial sarcoma of the small intestine[J]JSLS, 2010, 14( 3): 421-425.
doi: 10.4293/108680810x12924466006846
13 PARFITT J R , XU J , KONTOZOGLOU T , et al.Primary monophasic synovial sarcoma of the colon[J]Histopathology, 2007, 50( 4): 521-523.
doi: 10.1111/j.1365-2559.2007.02603.x
14 WONG N A C S , CAMPBELL F , SHEPHERD N A . Abdominal monophasic synovial sarcoma is a morphological and immunohistochemical mimic of gastrointestinal stromal tumour[J]Histopathology, 2015, 66( 7): 974-981.
doi: 10.1111/his.12593
15 EL BEAINO M , JUPITER D C , ASSI T , et al.Diagnostic value of TLE1 in synovial sarcoma: a systematic review and meta- analysis[J]Sarcoma, 2020, 1-6.
doi: 10.1155/2020/7192347
16 KOHASHI K , ODA Y , YAMAMOTO H , et al.Reduced expression of SMARCB1/INI1 protein in synovial sarcoma[J]Mod Pathol, 2010, 23( 7): 981-990.
doi: 10.1038/modpathol.2010.71
[1] 陈洁,陆婧媛,洪秀理,鹿全意. 托珠单抗联合芦可替尼治疗造血干细胞移植后激素耐药的移植物抗宿主病患儿六例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2022, 51(4): 470-473.
[2] 沈亚平,胡真真,杨建滨,杨茹莱,黄新文. 串联质谱法检测结果阴性的甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症cblX型患儿一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2021, 50(6): 795-798.
[3] 欧伟杰,林苏,吴奕隆,朱月永. UGT1A1基因复合杂合突变致吉尔伯特综合征一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2020, 49(3): 406-409.
[4] 康仙慧,张荣,何慧梁,姚永兴,郑跃英,温小红,祝胜美. 一例妊娠合并2019冠状病毒病(COVID-19)患者的剖宫产麻醉管理[J]. 浙江大学学报(医学版), 2020, 49(2): 249-252.
[5] 洪萍萍,郭冰洁,林莉,林细华,周嘉强. 葡萄糖激酶W257R突变致青少年发病的成人型糖尿病一家系分析[J]. 浙江大学学报(医学版), 2019, 48(2): 200-203.
[6] 沈洋,张锐利,陈光,李飞,褚海伟,胡斌,赵文军. 血管内治疗肝总-脾-肠系膜上动脉共干合并肝总-脾动脉干动脉瘤一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2018, 47(6): 601-605.
[7] 周海金,夏萍,胡兴越. 视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮和胸腺瘤共病一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2018, 47(1): 71-74.
[8] 李瑶,陈慧. 胰岛素瘤合并继发性肾上腺皮质功能不全一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2017, 46(6): 662-665.
[9] 方兵 等. 舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘介入治疗二例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2017, 46(4): 445-448.
[10] 温弘 等. 产前诊断Joubert综合征一例并文献复习[J]. 浙江大学学报(医学版), 2017, 46(3): 274-278.
[11] 陈永花,梁黎,方燕兰,王春林,李林法,蒋天安. 碘131联合射频消融治疗儿童甲状腺功能亢进症伴重度甲状腺肿一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2017, 46(1): 89-91.
[12] 沈志新 等. 家族遗传性玻璃体变性混浊十例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2016, 45(6): 636-640.
[13] 欧昌江 等. 采用微血管减压治疗椎动脉夹层动脉瘤致面肌痉挛一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2016, 45(5): 536-539.
[14] 何瞻 等. 以慢性硬脑膜下血肿为发病表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2016, 45(5): 540-543.
[15] 丁霞 等. 乳腺癌综合治疗后合并纤维肌痛综合征一例[J]. 浙江大学学报(医学版), 2016, 45(4): 429-431.